La cryptococcose est une infection opportuniste dont l’infestation pulmonaire est asymptomatique pendant l’enfance. Lors d’une immunodépression cellulaire sévère, fréquemment induite par le VIH, il existe une fongémie, puis passage de la barrière hémato-encéphalique via les monocytes (hypothèse du « cheval de Troie ») et/ou dissémination viscérale. Nous présentons 5 observations de cas extra-cérébraux et extra-pulmonaires.

Une analyse rétrospective des prélèvements avec identification de cryptocoques reçus entre 1998 et 2013 dans le service de pathologie de l’AP–HP Lariboisière a été réalisée. Seuls les cas extra-cérébraux et extra-pulmonaires ont été sélectionnés. Le diagnostic a été confirmé par analyse mycologique et/ou immuno-histochimique.

Parmi les 60 diagnostics de cryptococcoses, 6 localisations (10 %) étaient extra-cérébrales et extra-pulmonaires. Elles concernaient 5 hommes âgés en moyenne de 35,1ans. Les organes infectés étaient : les ganglions (2/6), la peau (2/6), le foie (1/6) et l’os (1/6). Un patient présentait une double localisation cutanée et ganglionnaire. Quatre des 5 patients étaient connus immunodéprimés (séropositifs pour le VIH). L’examen microscopique montrait de nombreuses levures encapsulées, arrondies et de diamètre inégal, colorées par le PAS et le Gomori-Grocott, avec une capsule mucopoly-saccharidique alcianophile. La culture du site extra-cérébral a mis en évidence des cryptocoques dans 3/3 cas. Dans 4 observations, une atteinte méningée, antérieure (3 cas) ou secondaire (1 cas dans un délai de 4jours) à l’atteinte viscérale était présente avec examens directs du LCR positifs (3 cas) et cultures positives (4 cas). Dans le dernier cas, de topographie osseuse sans autre atteinte viscérale ou méningée, une antigénémie positive a été trouvée secondairement. Le sérotype était de type A (Cryptococcus neoformans v. grubii) dans 3 cas, dans un cas C. neoformans a été identifié mais non sérotypé. Le cas restant, n’ayant pas bénéficié de cette identification, a été confirmé par une étude immuno-histochimique anti-cryptocoque.

Le diagnostic histopathologique est simple avec la mise en évidence de levures capsulées par les colorations spéciales. Cette étude illustre des cas de disséminations systémiques avec localisation neuroméningée d’emblée (3 cas) ou secondaire (1 cas). Le cryptocoque peut disséminer dans tous les organes, la peau en est un site classique. Nos deux cas cutanés étaient des atteintes diffuses, caractéristiques des formes secondaires. Dans les atteintes primitives, décrites comme focales, une contamination traumatique directe a été suggérée. Bien qu’en général opportuniste, des cas de cryptococcoses survenant chez des sujets immunocompétents ou sans facteur connu d’immunodépression ont été décrits dans des localisations variées. Ce phénomène pourrait être lié à des anomalies génétiques de l’immunité innée comme décrites dans certaines populations chinoises.

Les cryptococcoses extra-cérébrales et extra-pulmonaires sont rares et doivent être évoquées même en l’absence d’immunodépression connue ou d’atteinte méningée concomitante afin de ne pas retarder l’instauration du traitement antifongique.