L’épendymome est une tumeur rare chez l’enfant, représentant 6,5 % des tumeurs du système nerveux central. La classification de l’Organisation mondiale de la santé distingue quatre types de tumeurs épendymaires : l’épendymome myxopapillaire et le subépendymome (grade I), l’épendymome classique et ses variantes (grade II), l’épendymome anaplasique (grade III). Peu d’études détaillent ces tumeurs dans une série pédiatrique.

Ont été inclus tous les enfants atteints d’une tumeur épendymaire, âgés de 0 à 14ans, et enregistrés par le Registre national des tumeurs solides de l’enfant de 2000 à 2008.

Parmi les 251 tumeurs épendymaires étudiées, les plus fréquentes étaient les épendymomes classiques (51,4 %) et 57,4 % des tumeurs avaient une localisation cérébrale sous-tentorielle. Des disparités de distribution par tranche d’âge ont été observées avec une prédominance des localisations sous-tentorielles et des épendymomes anaplasiques pour les enfants de moins de 5ans. L’incidence standardisée annuelle était de 2,6 par million d’enfants, stable au cours du temps. La survie globale était de 88,5 % à 1 an, et 67,1 % à 5ans. La survie globale à 5ans s’était améliorée au cours du temps, passant de 63,5 % en 2000–2002 à 79,0 % en 2006–2008.

Cette étude souligne les différences qui existent en termes de localisation et de pronostic entre les enfants les plus jeunes et les plus de 10ans. Elle donne de plus l’opportunité d’en détailler les caractéristiques et de mieux comprendre l’impact en termes d’incidence et de survie de la topographie et de la nature histologique de ces tumeurs.

Ependymoma is a rare tumour representing 6.5 % of childhood central nervous system tumours. The World Health Organization classification for ependymal tumours identifies 4 distinct entities: classic ependymoma, anaplastic ependymoma, myxopapillary ependymoma and subependymoma. Few populational-based studies analyse incidence and survival among children with ependymal tumours.

All children aged 0–14 years, who were registered with a primary ependymal tumour in the French National Registry of Childhood Solid Tumours between 2000 and 2008, were included. An ependymal tumour is defined by a 9383/9391–9394 morphological code according to the third edition of the International Classification of Disease for Oncology.

Approximately 51 % of the 251 childhood ependymal tumours were classic ependymomas, localised in infratentorial sites predominating. Distribution of subtypes by age showed that infratentorial tumour sites and anaplastic ependymomas mainly occurred in children aged<5 years. The mean annual incidence rate of ependymal tumours was 2.6 per million, stable in the 2000–2008 period. Overall survival was 88.5 % (95 % CI, 83.8 %–91.8 %) at 1 year, 75.6 % (95 % CI, 69.8 %–80.4 %) at 3 years, and 67.1 % (95 % CI, 60.7 %–72.7 %) at 5 years. Time trends analysis showed an improvement in 5-year overall survival from 63.5 % (95 % CI, 51.9 %–73.0 %) in the 2000–2002 period to 79.0 % (95 % CI, 67.4 %–86.9 %) in the 2006–2008 period.

Our study underlines differences in distribution of ependymal tumours characteristics by age and by gender in paediatric series. Insights from population-based incidence and survival analyses affords an opportunity to better understand the impact of site and histology patterns on outcomes associated with childhood ependymal tumours and inform future research.