La drépanocytose, première maladie génétique en France, reste peu connue et peu étudiée à ce jour. Découverte en 1910 aux États-Unis, les écrits la concernant demeurent quasiment absents de la littérature scientifique francophone avant les années 1980. La nomenclature dédiée à cette pathologie, qu’elle soit médicale ou psychologique, intéresse majoritairement les populations infantiles. Ce constat peut s’expliquer par le fait que, pendant longtemps, la problématique centrale de la drépanocytose s’orientait autour de la survie de l’enfant, et les études traitant de ce sujet se dirigeaient essentiellement sur les protocoles de soin (médicaux et d’accompagnement) à mettre en pratique. La drépanocytose étant une maladie orpheline, de nombreux décès d’enfants étaient à déplorer avant que le dépistage néonatal et des méthodes de prises en charge rigoureuses ne soient mis en place. Cette revue bibliographique a pour but de recenser les recherches traitant des aspects psychologiques de la drépanocytose, afin de mieux appréhender la prise en charge où la question de la douleur est au centre du tableau clinique. Ainsi, les implications psychiques seront décrites par rapport à l’individu lui-même, mais également au groupe culturel et familial auquel il appartient (parents, enfants).

Sickle cell disease, the first genetic disease in France, remains too little known and little studied nowadays. Discovered in 1910 in United States, the studies concerning it are almost absent in the French scientific literature before the 1980s. Researches dedicated to this pathology, rather medical or psychological, are mainly the subject of children population. This report can be explained by the fact that, for years, the most important problem was the survival of children, and the studies dealing with this subject work essentially on putting protocols of care (medical or support) into practice. As an orphan disease, lot of deaths of children were regretted before the neonatal screening and rigorous care methods were set up. This review aims at listing the researches handling psychological aspects of sickle cell disease, to improve the care, whereas the question of pain is the center point. The psychic implications will be described with regard to individual dimension but also cultural and family group to which it is up (parents, siblings).