Le syndrome de Seip Berardinelli ou lipodystrophie congénitale généralisée est une maladie autosomique récessive rare plus fréquemment décrite dans les familles portugaises. Ce syndrome comporte différents troubles métaboliques responsables de dysmorphies diverses. Nous rapportons le cas de deux frères adressés dans leur enfance pour troubles respiratoires, d'élocution et d'alimentation présentant une classe III d'Angle associée à une macroglossie. À partir de ces deux cas cliniques, nous présentons une hypothèse physiopathologique originale sur la promandibulie qui, selon nous, n'est pas une manifestation de l'acromégalie dans ce syndrome mais une promandibulie induite par la poussée linguale.

Cela nous permet de proposer un véritable traitement préventif de cette classe III par la glossectomie partielle.

The Seip Berardinelli or undiagnosed endocrine metabolic syndrome is a rare autosomal recessive pathology mainly described in families of Portuguese origins. This syndrome presents various metabolic disturbances responsible of various dysmorphies. We report the case of two brothers seen during their childhood for respiratory, speaking and feeding problems related to a class 3 of Angle and macroglossia. The object was to study the interaction between the size of the tongue, the prognathism and the disturbances presented in order to organize early surgery (partial glossectomy).