Syndrome hémolytique et urémique chez l'enfant - 26/02/08
Résumé |
Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est caractérisé par l'association d'une anémie hémolytique avec schizocytes, d'une thrombopénie et d'une atteinte rénale secondaire à des lésions de microangiopathie thrombotique. La forme typique est la plus fréquente chez l'enfant survenant après un épisode de diarrhée à Escherichia coli entéropathogène. D'autres germes peuvent être en cause tels que Shigella dysenteriae ou pneumocoque. L'insuffisance rénale est réversible dans la majorité des cas, mais des séquelles rénales à long terme s'observent chez environ un tiers des patients, en particulier lorsque la durée de l'anurie initiale dépasse une semaine. Le traitement de cette forme est purement symptomatique (transfusion de culot globulaire, traitement de l'insuffisance rénale aiguë). Les formes atypiques sont plus rares, mais souvent de moins bon pronostic. Le SHU atypique peut être associé à des mutations de certains gènes de la voie alterne du complément, à un déficit en protéase du facteur von Willebrand, à un déficit congénital du métabolisme de la vitamine B12, à certains médicaments ou être en apparence primitif. Les formes familiales sont fréquentes. La récidive après transplantation rénale est exceptionnelle dans les formes postinfectieuses, mais fréquente dans les formes atypiques.
El texto completo de este artículo está disponible en PDF.Summary |
Hemolytic and uremic syndrome (HUS) is characterized by the association of hemolytic anemia with sckizocytes, thrombopenia and renal involvement secondary to thrombotic microangiopathy. The typical form is the most frequent in children occurring after an episode of diarrhea caused by Escherichia coli. Other microorganisms may be responsible for HUS such as Shigella dysenteriae or streptococcus pneumoniae. Acute renal failure is reversible in most cases, but long-term renal sequelae are seen in one third of patients when the anuria at onset of disease has lasted more than one week. Treatment of typical HUS is only supportive (blood transfusion, treatment of acute renal failure). Atypical HUS is less frequent but of poorer prognosis. Atypical HUS may be associated with mutations in complement regulator genes, von Willebrand factor-cleaving protease deficiency, congenital intracellular defects of vitamin B12 metabolism or may be of unknown origin. Familial forms are frequent. Recurrence of HUS following renal transplantation is exceptional in the typical form but is frequent in atypical HUS.
El texto completo de este artículo está disponible en PDF.Mots clés : Syndrome hémolytique et urémique, Microangiopathie thrombotique, Escherichia coli, C3, Facteur H, Facteur I, MCP, Transplantation rénale
Keywords : Hemolytic-uremic syndrome, Thrombotic microangiopathy, Escherichia coli, C3, Factor H, Factor I, MCP, Renal transplantation
Esquema
Cet article est paru initialement dans l'Encyclopédie EMC-Pédiatrie, IV-2004, volume 4, 4-084-D-15, 4 pages. Nous remercions la rédaction de EMC-Pédiatrie pour son aimable autorisation de reproduction. |
Vol 4 - N° 1
P. 34-40 - février 2008 Regresar al númeroBienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción.
¿Ya suscrito a @@106933@@ revista ?