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Tumores cutáneos benignos conjuntivos y nerviosos - 19/02/15

[98-610-A-10]  - Doi : 10.1016/S1761-2896(15)70044-0 
J. Wechsler  : Maître de conférence des Universités [retraitée], praticien attaché
 Département de pathologie, Hôpital Henri-Mondor, 51, avenue de Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil cedex, France 

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Resumen

Los tumores conjuntivos cutáneos son frecuentes. Forman un grupo heterogéneo porque derivan de componentes del tejido conjuntivo común y diferenciado, que son los elementos principales de la dermis y la hipodermis. El diagnóstico puede sospecharse por el aspecto clínico, sobre todo de la lesión más frecuente, que es el dermatofibroma o histiocitofibroma, y se confirma con examen histopatológico. Por lo general, suele bastar el examen estándar de una biopsia o de la pieza de exéresis, en ocasiones completado con técnica inmunohistoquímica. Con menos frecuencia, hay que recurrir a técnicas de biología molecular. La evolución de estas lesiones es benigna y, a veces, recidivante. La transformación maligna es excepcional. La conducta terapéutica es la abstención o, la mayoría de las veces, la exéresis simple con un margen de tejido sano. La preocupación principal del patólogo es descartar un tumor maligno bien diferenciado, con pocas mitosis y atipias, como es el caso de algunos tumores musculares o vasculares. Es indispensable que el dermatólogo y el patólogo conozcan bien estas lesiones, porque aunque no exponen a ningún riesgo, algunas (sobre todo las formas múltiples) revelan enfermedades sistémicas o genodermatosis que suponen un riesgo vital. El diagnóstico exacto de las lesiones cutáneas permite la evaluación, la vigilancia y el tratamiento adecuado. Los tumores nerviosos de la piel y las mucosas, entre los que prevalecen los schwannomas y los neurofibromas, son menos frecuentes que los conjuntivos. Si son múltiples, hay que buscar una genodermatosis, en especial la más común, que es la neurofibromatosis de tipo 1 (antiguamente denominada enfermedad de Recklinghausen). Respecto al pronóstico de esta genodermatosis, prevalece el riesgo de transformación maligna de neurofibromas benignos displásicos, en ocasiones difíciles de distinguir de los verdaderos neurofibrosarcomas.

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Palabras clave : Fibroma, Angioma, Leiomioma, Schwannoma, Neurofibroma, Genodermatosis


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