L’hémolyse retardée post-transfusionnelle survenant chez les patients drépanocytaires est un événement indésirable grave et encore insuffisamment diagnostiqué. La présentation clinico-biologique évoque une complication aiguë de la maladie drépanocytaire. Le pronostic vital est souvent engagé en particulier dans les syndromes d’hyperhémolyse caractérisés par une destruction à la fois des globules rouges transfusés et des globules rouges du patient. La principale cause est liée à la présence d’allo-anticorps anti-érythrocytaires, plus rarement d’auto-anticorps. Dans environ un tiers des cas, aucun nouvel anticorps permettant d’expliquer l’hémolyse n’est mis en évidence. Des hypothèses physiopathologiques sont en cours d’investigation mais la plupart des auteurs s’accordent sur le rôle joué par l’état inflammatoire propre à la maladie drépanocytaire. Plusieurs thérapeutiques sont utilisées mais les données sont encore insuffisantes pour évaluer leur efficacité. Il est admis qu’une nouvelle transfusion peut exacerber le phénomène et le bénéfice–risque de toute transfusion doit être bien évalué. La prévention de cet accident repose sur les mesures permettant de limiter l’allo-immunisation et sur un suivi rigoureux des patients drépanocytaires et de leur statut immunohématologique. Le réseau d’hémovigilance a un rôle à jouer dans la reconnaissance et la description de ce risque. Un premier travail d’analyse réalisé sur la base nationale d’hémovigilance de l’Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM) sur la période 2000 à 2013, nous montre que des informations intéressantes peuvent en être extraites mais que certaines insuffisances, décrites ici, doivent être prises en compte afin de consolider ces données et assurer dans l’avenir une meilleure qualité des déclarations.

Delayed hemolytic reaction transfusion in patients with sickle cell disease (SCD) is a serious and still under diagnosed event. Clinical and biological presentation mimics an acute SCD complication. It is a life-threatening event, especially in hyperhemolysis syndrome (HS) characterized by a massive destruction of both the donor's and patient's red blood cells. The main cause is related to the presence of alloantibodies directed against red blood cell antigens, more rarely autoantibodies. In approximately a third of the cases, no new antibody is highlighted. Pathophysiological hypotheses are still under debate but most of the authors agree on the role played by the SCD inflammatory state. Several therapeutic approaches are used but the data are still insufficient to estimate their efficiency. It is admitted that a new transfusion may exacerbate the phenomenon and the benefit–risk of any transfusion must be carefully evaluated. Measures limiting alloimmunization and rigorous follow-up of SCD patients and their immunohematologic status can prevent some of these accidents. The Hemovigilance network has a role to play in the recognition and the description of this risk. A first analysis realized on the French national Hemovigilance database of the French National Agency for Medicines and Health Products Safety (ANSM) over the period 2000–2013, shows us interesting information but some inadequacies, described here, must be taken into account to strengthen these data and insure in the future a better reporting quality.