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Camptocormie : diagnostic et prise en charge - 12/03/15

Doi : 10.1016/j.praneu.2015.01.002 
T. Stojkovic
 Centre de référence des maladies neuromusculaires Paris-Est, groupe hospitalier de la Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France 

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Résumé

La camptocormie correspond à un déficit sélectif des muscles extenseurs du rachis. Les causes en sont très diverses, comprennent les maladies dégénératives telles que la maladie de Parkinson, les maladies neuromusculaires dont les myopathies qu’elles soient acquises ou héréditaires. L’examen clinique soigneux permet parfois d’évoquer d’emblée une étiologie. Dans d’autres cas, le recours aux examens complémentaires tels que l’électroneuromyographie, l’imagerie musculaire et les examens biologiques permettent d’orienter le diagnostic. La biopsie musculaire est encore souvent nécessaire. Elle est pratiquée dans la grande majorité des cas sur des sites musculaires faciles d’accès, comme le deltoïde, le trapèze ou le vaste externe. À ce titre, l’examen clinique et l’imagerie IRM « corps entier » permettent de guider le site de la biopsie. Les camptocormies sont à rapprocher des syndromes de la tête tombante avec laquelle elle partage les hypothèses physiopathologiques. Elle est peu évolutive et difficile à traiter, sauf dans les cas exceptionnels où une myosite est mise en évidence autorisant alors un traitement spécifique de la myosite.

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Summary

Camptocormia is an abnormal curvature of the trunk, also called bent spine syndrome, caused by a weakness of the erector spinal muscles. This condition leads to forced thoraco-lumbar flexion that increases during walking and disappears in the recumbent position. Camptocormia can result from neurodegenerative diseases such as Parkinson's disease and neuromuscular diseases, including both acquired and hereditary myopathies. The diagnosis requires a careful physical examination and complementary investigations such as biological tests, electroneuromyography, spinal and muscle imaging, and muscle biopsy. Primary camptocormia, an isolated weakness of erector spinal muscles, is also described in elderly people. Camptocormia is more commonly observed in women and an affected family member can be identified in more than half of cases. Isolated neck extensor myopathy and primary camptocormia are variants of the same disease and share common pathophysiologic mechanisms. Therapeutic management depends on the cause; in some rare cases (myositis, myasthenia…), specific treatment is effective. In the remaining cases, a general symptomatic approach includes physiotherapy and orthopedic management.

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Mots clés : Camptocormie, Syndrome de la tête tombante, Myopathie axiale, Imagerie musculaire

Keywords : Camptocormia, Dropped head syndrome, Axial myopathy, Muscle imaging


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Vol 6 - N° 2

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