Las dermatosis ampollosas se definen por la presencia de una ampolla o de una vesícula, que son lesiones cutáneas elementales constituidas por una cavidad de contenido líquido y localización epidérmica o subepidérmica. Los mecanismos fisiopatogénicos de estas dermatosis son muy variados. Pueden estar provocadas por infecciones bacterianas (impétigo, epidermólisis estafilocócica aguda, erisipela ampollosa, sífilis congénita) o virales (herpes simple, herpes zóster, enfermedad pie-mano-boca), medicamentos (síndrome de Stevens-Johnson, síndrome de Lyell), factores externos mecánicos, químicos o térmicos, enfermedades hereditarias (epidermólisis ampollosa hereditaria, ictiosis ampollosa, incontinencia pigmentaria, acrodermatitis enteropática, dermatosis acantolítica familiar de Hailey-Hailey), enfermedades autoinmunitarias (penfigoide ampolloso de la infancia, dermatosis por inmunoglobulina A lineal de la infancia, dermatitis herpetiforme, epidermólisis ampollosa adquirida, pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo) y enfermedades ampollosas autoinmunitarias transmitidas de la madre al niño (penfigoide del embarazo, pénfigo neonatal). También existen dermatosis cuyo aspecto ampolloso es inconstante, como las mastocitosis, la vasculitis leucocitoclástica, el lupus eritematoso diseminado agudo y la reacción injerto contra huésped. Las causas infecciosas y hereditarias son más frecuentes en el adulto. En este artículo se consideran los aspectos epidemiológico, clínico, diagnóstico y terapéutico de estas dermatosis. Al igual que en cualquier patología dermatológica, la anamnesis y la exploración física son fundamentales para el diagnóstico. Si se sospecha una enfermedad ampollosa autoinmunitaria, las pruebas complementarias son necesarias: estudio histopatológico, inmunofluorescencia directa e indirecta. El diagnóstico etiológico correcto es fundamental, ya que el pronóstico de este grupo de dermatosis es igualmente variable, desde las formas rápidamente resolutivas hasta las enfermedades potencialmente mortales.