L’AOBK fait suite à l’accumulation de kinines, peptides vasoperméants. Connaître les systèmes de production et de dégradation des kinines contribue à une classification biologique des situations d’AOBK en appui à la distinction historique fondée sur la fonction de C1 inhibiteur (C1Inh).

Le complément, les enzymes du métabolisme des kinines et les formes circulantes de C1Inh et du kininogène étaient examinées, les mutations sur les gènes SERPING1 ou F12 identifiées.

Par les données biologiques, étaient répartis les sujets avec un phénotype clinique suggestif d’AOBK selon la capacité de contrôle de la production des kinines (C1Inh), la production des kinines (activité amidase, clivage de HK) et le catabolisme (aminopeptidase P, carboxypeptidase N, enzyme de conversion de l’angiotensine-I, dipeptidyl peptidase-IV). Pour exemple dans un centre de référence (2007–2012; n=162), la distribution montrait 16 % (n=27) de patients avec un déficit héréditaire ou acquis pour C1Inh, 4 % (n=7) avec un gain de fonction du facteur XII, 21 % (n=34) avec un déficit du catabolisme non iatrogène, 29 % (n=46) avec un AOBK iatrogène et 30 % (n=48) avec une forte production des kinines.

L’AOBK se présente avec des causes multiples, anomalies géniques ou acquises favorisant l’accumulation de kinines, médiateurs de la pathologie.

Disposer de données biologiques caractérisant la formation des kinines et leur dégradation argumente les mécanismes étiopathogéniques de l’AOBK de chaque situation. À l’appui du diagnostic clinique, une démarche biologique de l’AOBK est proposée comme aide au clinicien pour faire la distinction entre les médiateurs impliqués (BK versus histamine), identifier le mécanisme causal et adopter la thérapeutique appropriée.