Manifestations locales au cours d’un processus systémique : modèle pathogénique de l’angiœdème à bradykinine (AOBK) - 04/04/15
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Resumen |
Introduction |
Le phénotype clinique de l’AOBK se traduit par des crises locales, hypothèse par lesquelles les kinines activent les récepteurs endothéliaux dans le contexte d’un processus d’activation diffusible de la phase contact. La question se pose de comprendre le déterminisme de ce processus d’activation et d’attribuer les responsabilités moléculaires de la perméabilité endothéliale locale.
Méthodes |
Le travail consistait à reprendre les observations cliniques et biologiques rétrospectivement. Les paramètres biologiques étaient examinés chez les patients présentant un déficit pour C1 Inhibiteur (C1Inh) ou un gain de fonction du facteur XII : complément, enzymes du métabolisme des kinines, formes circulantes de C1Inh et du kininogène, mutation sur les gènes SERPING1 ou F12.
Résultats |
La baisse de la fonction de C1Inh et l’émergence du gain de fonction du facteur XII s’accompagnaient d’une activation de la phase contact. Ceci conduisait à la production systémique des kinines, BK (demi-vie 35s) et des Arg9-BK (demi-vie 140s). Avec l’expression du récepteur B1 aux sites inflammatoires s’amplifiait ainsi la perméabilité locale, déjà initiée par l’activation du récepteur B2. Cette condition était en accord avec les symptômes des prodromes et la réponse clinique à l’application d’icatibant. La baisse du catabolisme des kinines s’associait avec une maladie sévère.
Discussion |
Le modèle de la pathogenèse des crises s’accordait avec diffusion systémique des ligands des récepteurs B2 et B1. Le ligand B2 accumulé était transformé en ligand B1 localement. Ces conditions favorisaient la perméabilité endothéliale locale.
Conclusion |
Disposer d’un modèle expliquant la pathogénie locale sert d’appui pour définir les meilleures conditions d’application des thérapeutiques de l’AOBK.
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Vol 55 - N° 3
P. 264-265 - avril 2015 Regresar al númeroBienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
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