La neuromyosite, connue depuis, seulement, les années 80, est l’association d’une atteinte neurologique périphérique primitive à une myosite primitive (polymyosite ou dermatomyosite).

Nous rapportons deux cas de malades ayant présenté une atteinte neurologique périphérique dans un tableau clinique et biologique évocateur par un déficit musculaire proximal, une atteinte cutanée et une rhabdomyolyse évocateur d’une dermatomyosite.

1^re observation : une patiente de 53ans, sans antécédents particuliers notables, consulte pour une dysphagie, des fausses routes, un amaigrissement et une faiblesse musculaire. Un syndrome de Raynaud était aussi rapporté. À l’examen la malade avait un nez effilé et une limitation de l’ouverture de la bouche. Une capillaroscopie a objectivé des mégacapllaires.

Les CPK étaient élevées à 9 fois la normale avec un syndrome inflammatoire biologique. Le bilan immunologique avait objectivé un taux des anticorps antinucléaires à 1/320, et la présence d’anti-PM-scl 100, d’anti-PM-scl 75, d’anti RO52, d’anti SRP et d’anti-muscles lisses. L’électromyogramme était en faveur d’une atteinte neurogène, mettant en évidence une réduction des amplitudes des potentiels moteurs et la présence de potentiels de fibrillation. La biopsie musculaire avait objectivé un aspect typique de myosite inflammatoire. La patiente était traitée par corticoïdes à la dose de 1 mg/kg/j, associées au méthotrexate. Après une année d’évolution, sous traitement, on a noté une diminution du déficit musculaire et une disparition des troubles de la déglutition. Le taux des CPK est revenu à la normale, au bout de 4 mois de traitement.

2^e obervation : il s’agit d’une patiente de 22ans, qui a consulté pour une fièvre avec des myalgies des deux bras, d’horaire mixte, et un érythème périorbitaire bilatéral. L’examen avait permis de noter une douleur à la palpation des masses musculaires, un déficit musculaire proximal et un livedo réticularis des deux faces internes des cuisses. Les reflexes ostéotendineux étaient absents aux deux membres inférieurs.

Les CPK étaient normales avec un syndrome inflammatoire biologique. Le bilan immunologique avait montré un taux sérique élevé des anticorps antinucléaires, à 1/3200, de type homogène. Les anti-DNA natif et les anticorps anti-antigènes nucléaires étaient négatifs. Les anti-SSA et anti-SSB, faiblement positifs. La biopsie des glandes salivaires était normale. L’examen électromyographique, des quatre membres, était en faveur d’une neuropathie sensitivomotrice des membres inférieurs. La biopsie musculaire (deltoïde) montrait des foyers de nécrose focale des fibres musculaires avec des foyers de régénération à différents stades. Les lésions sont localisées avec une prédilection au niveau des zones périvasculaires. L’aspect était compatible avec une polymyosite. L’imagerie par résonance magnétique avait objectivé des anomalies de signal au niveau des masses musculaires explorées (brachial, triceps du membre supérieur gauche) : un hypersignal en T2 et un hyposignal en T1, avec un rehaussement après injection de produit de contraste ; aspect également en faveur d’une polymyosite. La malade a été traitée par une triple association : corticothérapie, méthothrexate et antipalludéens de synthèse. L’évolution était marquée par la diminution du déficit musculaire.

La neuromyosite est une entité rare, dont les limites nosologiques sont de plus en plus imprécises. Ce diagnostic reste difficile vu qu’il est nécessaire d’éliminer toute autre cause de neuropathie périphérique avant de l’imputer à la myosite inflammatoire.