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Urgences dans la drépanocytose de l'adulte - 20/08/15

[24-160-B-20]  - Doi : 10.1016/S1241-8234(15)74434-2 
F. Lionnet a, b, , K. Stankovic Stojanovic a, b, S. Dautheville c, R. Girot a
a Centre de la drépanocytose, Hôpital Tenon, AP-HP, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France 
b Service de médecine interne, Hôpital Tenon, AP-HP, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France 
c Service d'accueil et d'orientation des urgences, Hôpital Tenon, AP-HP, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France 

Auteur correspondant.

Resumen

La drépanocytose est une maladie génétique de transmission autosomique récessive parmi les plus répandues dans le monde, essentiellement dans les populations originaires de l'Afrique intertropicale, due à la synthèse d'une hémoglobine anormale appelée hémoglobine S. Si l'espérance de vie des patients drépanocytaires a considérablement augmenté ces dernières années, elle reste une maladie grave, ayant des conséquences fonctionnelles majeures, surtout en raison des douleurs intenses, répétées et imprévisibles. La prise en charge des adultes devient un enjeu de Santé Publique du fait de l'augmentation rapide du nombre des patients et du vieillissement de cette population. Les complications aiguës représentent la première cause de recours aux soins d'urgence : crise douloureuse vaso-occlusive ; syndrome thoracique aigu ; priapisme ; infections ; aggravation de l'anémie ; atteintes neurologiques, ophtalmologiques ou oto-rhino-laryngologiques. Mais on peut aussi rencontrer des complications chroniques, dont l'incidence augmente avec l'âge, pouvant entraîner des conséquences fonctionnelles lourdes (atteintes rénale, pulmonaire, osseuse, etc.) ou se décompenser de façon aiguë. Certaines spécificités doivent impérativement être prises en compte dans la prise en charge des patients drépanocytaires, que ce soit dans l'évaluation, où l'examen clinique a une grande importance, ou dans le traitement. Si les situations aiguës graves, mettant en jeu le pronostic vital, relèvent généralement de traitements symptomatiques et de la transfusion, le seul traitement de fond actuellement proposé est l'hydroxyurée.

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Mots-clés : Drépanocytose, Urgence, Hémoglobine, Crise vaso-occlusive, Syndrome thoracique aigu, Transfusion sanguine


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