La maladie de Takayasu réfractaire est une pathologie rare. L’incidence de la maladie est de 1,2–2,6 cas/million/an. Le taux de corticorésistance est de 50 %. Parmi les 50 % restants, l’adjonction d’un immunosuppresseur permet de contrôler la maladie chez moins de la moitié des patients qui restaient évolutifs. Le but de ce travail est de présenter une observation de rémission sous Tocilizumab chez une jeune patiente avec une forme réfractaire.

Une jeune fille de 13ans était vue en consultation de pédiatrie pour bilan d’une asthénie subfébrile. Une maladie de Takayasu était diagnostiquée. La patiente a bénéficié des trois premières lignes thérapeutiques : par corticothérapie, méthotrexate et remicade. Malgré cela, son état ne s’améliorant pas, sa maladie de Takayasu fut considérée comme réfractaire. Il existait une atteinte de la paroi aortique, des trois artères de la gerbe aortique (notamment de la carotide interne gauche et de la sous-clavière gauche) et une sténose de l’artère humérale droite.

De ce fait, un traitement par anti-IL6, « Tocilizumab », fut mis en place (8mg/kg). Deux semaines après l’introduction du traitement, l’état général s’améliora spectaculairement, son bilan inflammatoire biologique se normalisa complètement (VS et CRP). Le morpho-TEP ne montrait plus aucun signe inflammatoire à 3 mois.

Les épaississements des parois dans les formes résistantes sont objectivés par l’écho-Doppler, l’angio-scanner et l’IRM, et sont révélés au PET scanner par une hyperfixation. Le traitement repose en première ligne sur les corticoïdes, le méthotrexate, puis les anti-TNF alpha. Une quatrième ligne semble efficace pour les formes réfractaires, le Tocilizumab. La réponse est rapidement obtenue chez le jeune sujet réfractaire et, d’autre part, stable sur plusieurs années avec une surveillance basée sur le bilan inflammatoire biologique et le PET scanner.