Le déficit immunitaire commun variable (DICV), le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs de l’adulte, est caractérisé par une hypogammaglobulinémie secondaire à des troubles de maturation des lymphocytes B. Nous rapportons le cas d’un DICV diagnostiqué devant une difficulté de groupage sanguin (GS) ABO.

Une femme âgée de 32ans est suivie au service d’Hématologie pour exploration d’une pancytopénie, d’adénopathies cervicales et d’une splénomégalie. Le bilan étiologique n’a pas été concluant (myélogramme et biopsie ostéomédullaire normales), d’où l’indication d’une splénectomie à visée diagnostique. Le GS ABO, réalisé sur deux échantillons différents, a objectivé une agglutination avec les sérums-tests anti-A et anti-A+B dans l’épreuve globulaire et l’absence d’agglutination dans l’épreuve sérique. Les témoins auto, allo et AB étaient négatifs. L’immunoélectrophorèse des protides sériques a montré une baisse des 3 classes d’immunoglobulines (IgG=5,89g/L, IgA<0,24g/L, IgM=0,26g/L). Compte tenu de la notion d’infections pulmonaires à répétition et de l’aspect fibroscopique évoquant une gastropathie atrophique avec lymphoangiectasie duodénale, un DICV a été suspecté. L’étude de la population lymphocytaire switchée a été en faveur du diagnostic. La confirmation par recherche d’anticorps spécifiques est en cours.

L’absence des Ac naturels et réguliers mise en évidence par l’épreuve sérique de Simonin doit amener à pousser les explorations à la recherche d’un déficit immunitaire surtout dans un contexte évocateur.