Lymphomes pulmonaires primitifs - 10/11/15
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Les lymphomes non hodgkiniens de phénotype B indolent, les lymphomes B diffus à grandes cellules et la granulomatose lymphomatoïde sont les trois types de lymphomes primitifs pulmonaires les plus fréquents. Cette revue générale a pour but de préciser les aspects physiopathologique, diagnostique, pronostique et thérapeutique des lymphomes de ces différentes entités. Les lymphomes pulmonaires de phénotype B indolent sont les plus fréquents. Leur développement se fait à partir du tissu lymphoïde associé aux muqueuses. Ils se présentent le plus souvent sous la forme d'une ou de plusieurs opacités alvéolaires chroniques. Leur pronostic est excellent et plusieurs possibilités thérapeutiques sont possibles (abstention, radiothérapie, chirurgie, monochimiothérapie, thérapie ciblée). Les lymphomes pulmonaires de phénotype B agressifs sont beaucoup plus rares et surviennent soit par transformation d'un lymphome indolent, soit sur un terrain immunodéprimé. Leur pronostic et les possibilités thérapeutiques dépendent du terrain sous-jacent. Enfin, la granulomatose lymphomatoïde est un lymphome de phénotype B lié à Epstein-Barr virus (EBV). Les localisations pulmonaires sont fréquentes mais souvent associées à des manifestations extrapulmonaires (oto-rhino-laryngologique [ORL], cutanée et cérébrale). Le pronostic est incertain, allant de la rémission spontanée à une maladie chimiorésistante et létale.
Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.Mots-clés : Lymphomes pulmonaires primitifs, Tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT), Granulomatose lymphomatoïde, Opacité alvéolaire chronique
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