Les tumeurs juxtaglomérulaires sont une cause rare d'hyperaldostéronisme secondaire. Il s'agit de tumeurs bénignes responsables d'une sécrétion non régulée de rénine. Elles se rencontrent le plus souvent chez le sujet jeune (20 à 30 ans), avec une prédominance féminine (sex-ratio égal à 2/1). Le tableau clinicobiologique est celui d'une hypertension artérielle souvent sévère avec hypokaliémie. Les concentrations plasmatiques de rénine et d'aldostérone sont élevées. Lorsqu'il est réalisé, le cathétérisme des veines rénales met en évidence, dans 56 % des cas, une hypersécrétion de rénine latéralisée du côté tumoral. Souvent sous-capsulaires et de petite taille, les tumeurs juxtaglomérulaires peuvent être facilement confondues avec un kyste rénal banal à l'imagerie. Le diagnostic est histologique. L'exérèse chirurgicale permet de corriger les manifestations cliniques et biologiques liées à l'hyperréninisme. Les tumeurs juxtaglomérulaires sont le plus souvent bénignes et la récidive ou la dissémination métastatique restent très rares, voire exceptionnelles.