Le carcinome hépatocellulaire et le cholangiocarcinome représentent 97 % des cancers primitifs du foie de l'adulte et se développent sur des hépatopathies chroniques. Les autres tumeurs primitives proviennent des autres cellules du foie (les cellules de l'épithélium biliaire, les cellules vasculaires et les cellules endocrines), telles que l'hémangioendothéliome épithélioïde, l'angiosarcome, le cystadénocarcinome biliaire ou encore les tumeurs endocrines du foie qui se développent le plus souvent sur un foie non cirrhotique et ne sont symptomatiques que tardivement. Leur diagnostic repose sur les données de l'imagerie et est affirmé par l'analyse de l'examen anatomopathologique de la biopsie ou de la pièce opératoire. Le traitement chirurgical (par hépatectomie partielle ou par transplantation hépatique) est le traitement curatif des formes localisées. Les approches chimiothérapiques ont probablement un effet positif sur les formes inopérables. Une démarche multidisciplinaire incluant des chirurgiens, hépatologues, radiologues, oncologues, radiothérapeutes, et anatomopathologistes est indispensable. Enfin, la prise en charge de ces malades doit se faire dans des centres experts de chirurgie hépatique et transplantation hépatique. La rareté de ces tumeurs rend les études épidémiologiques difficiles et l'établissement de cohortes internationales doit permettre de faire des analyses groupées de plusieurs bases de données cliniques et biologiques pour mieux comprendre ces tumeurs et les prendre en charge.