Les cardiopathies congénitales critiques sont relativement fréquentes. Leur diagnostic doit être évoqué devant toute détresse hémodynamique néonatale, la moitié seulement étant dépistée en prénatal. Ce mode de révélation postnatal comporte un risque significatif de morbidité et de mortalité, après une période de latence pendant laquelle l'enfant est asymptomatique. Il importe donc de dépister précocement ces enfants au cours de l'examen systématique de maternité, sur des signes d'appel tels qu'un souffle, une asymétrie des pouls, qui doivent faire pratiquer une échocardiographie avant le retour à domicile, avant l'apparition d'une cyanose réfractaire, ou d'un état de choc. Si le diagnostic est évoqué devant un enfant déjà symptomatique, il est urgent de démarrer la prise en charge, dans l'objectif d'optimiser le transport en oxygène, puis de transférer l'enfant vers un centre de référence. Un contact téléphonique avec ce centre doit être établi le plus tôt possible pour une aide au diagnostic et une orientation thérapeutique. L'objectif de la prise en charge médicale est de stabiliser l'hémodynamique de l'enfant avant une chirurgie dans un délai de quelques jours. La mortalité de ces enfants est maintenant très faible, mais leur devenir psychomoteur à long terme est une préoccupation croissante, et justifie un suivi spécifique.