Chez le garçon, les tumeurs des organes génitaux sont surtout représentées par les tumeurs testiculaires ou paratesticulaires et les tumeurs vésicoprostatiques. Chez la fille, il s'agit essentiellement de tumeurs de l'ovaire et plus rarement de tumeurs vaginales ou cervico-utérines. Les principales entités histologiques des tumeurs malignes de localisations génitales chez l'enfant et l'adolescent, observées dans les deux sexes, sont les tumeurs germinales, les tumeurs des cordons sexuels et les rhabdomyosarcomes. Les carcinomes sont rares chez l'enfant contrairement à la population adulte, mais l'on peut rencontrer en période postpubertaire des carcinomes ovariens. Les tumeurs bénignes sont essentiellement représentées par les tératomes matures, les tumeurs épithéliales bénignes de l'ovaire et certaines tumeurs bénignes paratesticulaires. L'objectif d'une prise en charge adéquate est d'anticiper avant l'intervention chirurgicale la nature de la lésion. Des éléments cliniques (tableau « endocrinien » avec virilisation ou pseudopuberté précoce), biologiques (élévation des marqueurs tumoraux) ou radiologiques permettent d'orienter le diagnostic. Dans le doute, la lésion doit toujours être considérée comme maligne jusqu'à preuve du contraire, et la résection chirurgicale doit obéir à des règles carcinologiques. Devant une tumeur manifestement bénigne, une tumorectomie peut être envisagée. Dans le cas d'une tumeur maligne, la prise en charge dépend de la résécabilité de la lésion. Une chirurgie initiale ne doit être réalisée que si une exérèse est possible sans sacrifice d'organe autre que l'organe initialement atteint. Le traitement chirurgical ne doit donc jamais comporter de chirurgie mutilante (castration, hystérectomie, etc.) en première intention, car la plupart des histologies malignes sont chimiosensibles, ce qui permet de réaliser secondairement un geste le plus conservateur possible, notamment vis-à-vis de la fertilité.