L'ipertensione polmonare postembolica (in inglese PEPH) è secondaria alla persistenza e all'organizzazione di materiale fibrinocruorico nel letto arterioso polmonare. La PEPH è l'unico tipo di ipertensione arteriosa polmonare curabile chirurgicamente con l'endoarteriectomia delle arterie polmonari (EAP). Tuttavia, rimane sottodiagnosticata. Circa il 60% dei pazienti sono eleggibili per un'EAP. In assenza di disostruzione chirurgica, la sopravvivenza a cinque anni è inferiore al 50%, mentre è più dell'80% dei pazienti operati. Lo screening di una PEPH in un paziente dispneico con fattori di rischio di malattia tromboembolica consiste nella realizzazione di un'ecografia cardiaca per valutare le pressioni arteriose polmonari associata a una scintigrafia di ventilazione-perfusione per identificare difetti di perfusione in territori normoventilati. L'angiografia delle arterie polmonari associata a cateterismo cardiaco destro e l'angio-TC delle arterie polmonari sono esami di seconda linea realizzati in centri specializzati, al fine di confermare la diagnosi e di valutare le opzioni terapeutiche. L'EAP è il trattamento di riferimento dell'PEPH. La decisione di operabilità è discussa in una riunione di concertazione multidisciplinare (RMD) che include pneumologi, chirurghi e radiologi. L'esperienza accumulata nei centri di riferimento in Europa e nel mondo da 30 anni permette di ottenere una mortalità postoperatoria inferiore al 5% ed una sopravvivenza significativamente prolungata. I pazienti con forme di ostruzione arteriosa polmonare distale considerati inoperabili possono ormai trarre beneficio dal trattamento con angioplastica delle arterie polmonari, i cui primi risultati emodinamici mostrano una significativa diminuzione delle pressioni polmonari e un miglioramento funzionale. Sono stati compiuti progressi anche nel campo dei trattamenti medici che permettono di agire sulla microvasculopatia dei territori vascolari non occlusi.