L'insuffisance rénale chronique est une pathologie rare chez l'enfant mais qui nécessite une prise en charge adaptée et très spécialisée. Les étiologies sont essentiellement représentées par les anomalies congénitales des reins et des voies urinaires, génétiques et glomérulaires. Le diagnostic peut être suspecté en anténatal pour la majorité des hypodysplasies rénales. Il peut être plus tardif quand les symptômes ne sont pas tout de suite repérés car le plus souvent aspécifiques et d'installation progressive. Un syndrome polyuro-polydipsique, ou à l'inverse des œdèmes, une hypertension artérielle, une hématurie macroscopique, une fatigue, une anorexie, un retard de croissance peuvent être des signes d'alerte. Le bilan biologique et échographique va déterminer la sévérité, le retentissement et éventuellement l'étiologie de l'atteinte rénale. La fonction rénale peut être estimée chez les enfants par la clairance de la créatinine calculée avec la formule de Schwartz (36,5×taille [cm] / créatininémie [μmol/l]). La prise en charge repose sur le traitement de la cause à chaque fois que cela est possible, sur des mesures de néphroprotection et des traitements conservateurs. Tout facteur aggravant doit être prévenu et traité. Les traitements médicamenteux (supplémentations vitaminiques, chélateurs du potassium et du phosphore, érythropoïétine, hormone de croissance, etc.) vont être adaptés selon la surveillance clinique et biologique. L'évolution vers l'insuffisance rénale terminale fait envisager une épuration extrarénale (hémodialyse ou dialyse péritonéale) ou la transplantation rénale, qui doit être privilégiée à chaque fois qu'elle est possible.