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Encéphalomyélite aiguë disséminée - 27/06/17

[17-066-A-55]  - Doi : 10.1016/S0246-0378(17)76432-9 
A. Fromont, T. Moreau
 Service de neurologie, CHU de Dijon, 14, rue Gaffarel, 21000 Dijon, France 

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Riassunto

L'encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD) est une affection inflammatoire auto-immune impliquant le cerveau et la moelle épinière. Surtout décrite chez l'enfant, elle fait généralement suite à un épisode infectieux ou à une vaccination, mais elle peut être idiopathique. Sa présentation clinique comprend une encéphalopathie aiguë associée à des signes et symptômes neurologiques multifocaux. Son diagnostic repose sur la clinique et l'imagerie par résonance magnétique qui révèle des lésions cérébrales de la substance blanche multifocales en hypersignal T2 mal limitées, de même âge, rehaussées par le gadolinium, pouvant aussi toucher les thalami et les noyaux gris centraux. Le liquide céphalorachidien peut montrer une hyperlymphocytose avec hyperprotéinorachie et parfois la présence de bandes oligoclonales transitoires. Son pronostic est plutôt favorable passé l'épisode monophasique avec un traitement spécifique. La démarche initiale d'éliminer ses nombreux diagnostics différentiels est donc essentielle. Le traitement de l'EMAD, de première intention, consiste à utiliser des bolus de corticoïdes intraveineux à fortes doses. En cas d'échec, les échanges plasmatiques ou les immunoglobulines intraveineuses doivent être prescrits. Si elle est classiquement monophasique, il arrive que d'autres poussées surviennent faisant alors évoquer une EMAD multiphasique. Cependant, dans certains cas, ces nouvelles poussées sont un mode d'entrée vers de réelles scléroses en plaques.

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Mots-clés : Encéphalomyélite aiguë disséminée, Postinfectieux, Encéphalomyélite périveineuse, Encéphalomyélite aiguë disséminée récurrente, Encéphalomyélite aiguë disséminée multiphasique, Sclérose en plaques


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