Les néoplasies vulvaires sont relativement rares, mais leur présentation clinique et leur prise en charge ont considérablement évolué ces dernières années, notamment grâce à l'utilisation du ganglion sentinelle. Souvent asymptomatique, ce cancer nécessite un examen attentif de l'ensemble du périnée chez toute femme ménopausée se présentant en consultation, qu'elle ait une plainte ou pas. Le diagnostic passe par un examen histologique de biopsie ciblée. Dans la grande majorité des cas, il s'agit d'un carcinome épidermoïde, type histologique abordé principalement dans cet article. La classification TNM permet une stadification de la maladie et oriente vers une prise en charge thérapeutique adaptée. Les stades débutants sont traités de manière mini-invasive par une résection locale complète, associée éventuellement au prélèvement du ganglion sentinelle, alors que les stades plus avancés, avec ganglions inguinaux palpables, nécessitent un curage inguinofémoral uni- ou bilatéral.