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Déformations rachidiennes d'origine neuromusculaire - 23/08/17

[15-877-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0521(17)66370-8 
T. Langlais a, R. Laurent a, J. Taytard a, b, L. Servais a, c, R. Pietton a, d, P. Parisot a, c, B. Dubern e, f, P. Lallemant-Dudek a, g, R. Vialle, MD, PhD a, c,
a Département hospitalo-universitaire Maladies musculosquelettiques et innovations thérapeutiques (DHU-MAMUTH), Université Pierre et Marie Curie Paris VI, Hôpital Armand-Trousseau, 26, avenue du Docteur-Arnold-Netter, 75571, Paris cedex 12, France 
b Service de pneumologie pédiatrique, Université Pierre et Marie Curie Paris VI, Hôpital Armand-Trousseau, 26, avenue du Docteur-Arnold-Netter, 75571, Paris cedex 12, France 
c Institute for Muscle-Oriented Translational Innovation (I-MOTION), Institut de myologie, AP-HP, Université Pierre et Marie Curie Paris VI, Hôpital Armand-Trousseau, 26, avenue du Docteur-Arnold-Netter, 75571, Paris cedex 12, France 
d Arts et métiers, Paristech, Institut de biomécanique humaine Georges Charpak, 151, boulevard de l'Hôpital, 75013, Paris, France 
e Service de nutrition et gastroentérologie pédiatrique, Université Pierre et Marie Curie Paris VI, Hôpital Armand-Trousseau, 26, avenue du Docteur-Arnold-Netter, 75571, Paris cedex 12, France 
f Institut hospitalo-universitaire de cardiométabolisme et nutrition (ICAN), Université Pierre et Marie Curie Paris VI, Hôpital Armand-Trousseau, 26, avenue du Docteur-Arnold-Netter, 75571, Paris cedex 12, France 
g Unité fonctionnelle de médecine physique et réadaptation fonctionnelle pédiatrique, Université Pierre et Marie Curie Paris VI, Hôpital Armand-Trousseau, 26, avenue du Docteur-Arnold-Netter, 75571, Paris cedex 12, France 

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Riassunto

Les déformations rachidiennes des patients présentant une pathologie neuromusculaire représentent une entité à part au sein de l'ensemble des déformations rachidiennes. De multiples causes, neurologiques centrales, neurologiques périphériques ou musculaires peuvent entraîner des déformations progressives du squelette axial en raison d'une faiblesse globale du tronc ou d'une asymétrie des forces, notamment musculaires, appliquées autour du rachis. Les déformations engendrées peuvent donc être posturales, liées au mauvais positionnement ou au mauvais contrôle statique du tronc dans l'espace ou structurales, liées à des déformations des vertèbres elles-mêmes. Au-delà de la description de ces déformations parfois sévères et des possibilités thérapeutiques et techniques toujours plus innovantes, cet article met l'accent sur la prise en charge globale que nécessitent ces patients. Chez certains patients, lourdement handicapés, les prises en charge cardiaque, digestive ou respiratoire sont les éléments indissociables de la prise en charge thérapeutique, particulièrement si celle-ci doit être chirurgicale. La prise en charge « idéale » de ces patients est donc forcément multidisciplinaire. Des stratégies communes peuvent ainsi être élaborées sur le long terme, tout au long de la croissance de ces enfants ou adolescents avec pour objectif de contrôler et stabiliser la déformation du tronc et préserver les fonctions motrices et respiratoires. Le traitement orthopédique est ainsi débuté le plus souvent très tôt, et nécessite une surveillance et un encadrement très attentifs. L'évolution rapide de la déformation au cours de la période pubertaire de croissance rapide du rachis rend bien souvent nécessaire une stabilisation chirurgicale dès l'adolescence. Les stratégies chirurgicales sont spécifiques des affections neurologiques et musculaires. Les arthrodèses sont souvent plus précoces, plus étendues et posent des problèmes techniques parfois délicats. Il est souvent nécessaire d'étendre l'arthrodèse rachidienne jusqu'au bassin, soit en raison de la faiblesse du contrôle postural de ces patients, soit en raison d'une obliquité pelvienne déjà constituée. L'évaluation préthérapeutique et la prise en charge postopératoire sont les éléments-clés de la prise en charge de ces patients souvent fragiles. Malgré les progrès réalisés dans ces domaines, la morbidité et le taux de complications postopératoires restent élevés.

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Mots-clés : Scoliose neuromusculaire, Myopathie de Duchenne, Infirmité motrice d'origine cérébrale, Amyotrophie spinale infantile, Arthrodèse vertébrale, Obliquité pelvienne


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