L'insuffisance hépatique aiguë sévère (IHAS) est la conséquence d'une nécrose massive du parenchyme hépatique, témoignant de l'altération profonde de la fonction de synthèse du foie. Elle est définie par un taux de prothrombine (TP) inférieur à 50 % ou un international normalized ratio (INR) supérieur à 1,5, en l'absence de carence en vitamine K ou de prise d'antivitamine K. L'apparition d'une encéphalopathie hépatique marque une étape supplémentaire dans la gravité de la maladie et définit l'hépatite fulminante (HF). Les principales causes sont le paracétamol, les autres médicaments, les virus, les hépatites auto-immunes, les hépatites hypoxiques. Le pronostic dépend de la cause de l'hépatite. La mortalité globale varie de 50 % à 80 % et dépend de la cause de l'hépatite. La transplantation hépatique reste le traitement de référence des hépatites fulminantes. Les critères de transplantation les plus utilisés sont ceux du King's College Hospital et ceux de Clichy-Villejuif. Les principales causes de décès sont les infections, la défaillance multiviscérale et la mort encéphalique. La survie après transplantation s'est améliorée ces dernières années et est actuellement de 77 % à un an. La prise en charge de ces patients présentant une IHAS/HF nécessite leur transfert vers un centre spécialisé ayant accès à la transplantation hépatique.