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Riassunto

Le fait commun à la myasthénie et aux différents syndromes myasthéniques est la faiblesse musculaire et la fatigabilité à l'effort. Les travaux modernes dans des disciplines très variées permettent de distinguer : d'une part la myasthénie, maladie auto-immune, dont l'évolution a été transformée par les thérapeutiques modernes, hétérogène en ce qui concerne l'âge de début, les anomalies thymiques, la topographie des atteintes musculaires, et d'autre part les syndromes myasthéniques, beaucoup plus rares, qui sont un assemblage d'états fort disparates comme : le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton dû à des anticorps dirigés contre les canaux calciques voltage-dépendants situés à la terminaison présynaptique du nerf moteur (contrairement à ce que l'on pensait au début, il n'est pas nécessairement un syndrome paranéoplasique) ; la myasthénie congénitale ; les syndromes myasthéniques d'origine médicamenteuse ou toxique.

Tous ces états sont consécutifs à l'atteinte de la jonction neuromusculaire à différents niveaux. C'est pourquoi un rappel sommaire de la transmission neuromusculaire est donné avant la description clinique et les indications thérapeutiques.

Parole chiave : anticorps antirécepteurs de l'acétylcholine, thymome, échelle d'évaluation clinique, myasthénie néonatale, syndromes myasthéniques

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