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Melanomi mucosi cervicofacciali - 14/11/17

[20-950-E-10]  - Doi : 10.1016/S1639-870X(17)87035-5 
A. Moya-Plana a , J. Thariat b, N. Saroul c, O. Casiraghi d, S. Vergez e, L. de Gabory f, F. Janot a

et les membres du REFCOR

a Département de cancérologie cervicofaciale, Gustave-Roussy Cancer Campus, 114, rue Édouard-Vaillant, 94800 Villejuif, France 
b Département de radiothérapie, Centre Lacassagne, 33, avenue de Valombrose, 06100 Nice, France 
c Service de chirurgie ORL et cervicofaciale, CHU de Clermont-Ferrand, 58, rue Montalembert, 63003 Clermont-Ferrand cedex 1, France 
d Département d'anatomopathologie, Gustave-Roussy Cancer Campus, 114, rue Édouard-Vaillant, 94800 Villejuif, France 
e Service de chirurgie ORL et cervicofaciale, CHU Larrey, 24, chemin de Pouvourville, 31059 Toulouse cedex 9, France 
f Service de chirurgie ORL et cervicofaciale, CHU de Bordeaux, place Amélie-Raba-Léon, 33076 Bordeaux, France 

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Riassunto

I melanomi maligni cervicofacciali devono essere divisi in due gruppi distinti: i melanomi di origine cutanea e i melanomi mucosi. In effetti, queste due entità presentano importanti differenze in termini di storia naturale, epidemiologia, gestione terapeutica e prognosi. Il melanoma cutaneo è la forma predominante. La sua incidenza è in costante aumento da diversi decenni, con dieci nuovi casi in Francia per 100 000 abitanti e per anno (all'origine di 1 600 decessi). Il principale fattore di rischio è l'esposizione al sole, mentre le forme familiari rappresentano solo il 10% dei pazienti. Nel 30% dei casi, la localizzazione è cervicofacciale. Le particolarità anatomiche di questa regione influenzano significativamente le modalità terapeutiche e la prognosi di questi pazienti, che è più riservata. Benché il trattamento resti prima di tutto chirurgico, sono stati compiuti recentemente progressi importanti nel trattamento degli stadi avanzati con lo sviluppo delle terapie mirate (in particolare, anti-BRAF) e dell'immunoterapia (anti-PD1). Un posto importante deve essere attribuito alla prevenzione primaria e all'educazione dei pazienti, soprattutto in termini di protezione solare. Il melanoma mucoso, dal canto suo, è un tumore raro che rappresenta meno del 5% di tutti i melanomi. La sua localizzazione preferenziale è cervicofacciale, in particolare a livello nasosinusale. La prognosi del melanoma mucoso è riservata. In effetti, questa patologia è difficile da controllare localmente a causa del suo carattere spesso multifocale e dei vincoli anatomici della regione cervicofacciale, che rendono difficile la realizzazione di un'exeresi oncologica soddisfacente. Inoltre, c'è un significativo rischio metastatico all'origine di una significativa mortalità precoce. Il trattamento di riferimento è la chirurgia tipicamente seguita da una radioterapia adiuvante. Nuove tecniche di irradiazione (adroterapia, ecc.) e terapie innovative (terapie mirate, ecc.) sono in corso di valutazione.

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Parole chiave : Melanoma cutaneo, Melanoma mucoso, Immunoterapia, Terapia mirata


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