Les adénocarcinomes de l'intestin grêle (AIG) sont des tumeurs rares mais leur incidence est en augmentation. La localisation primitive la plus fréquente est le duodénum. Même si les AIG sont le plus souvent sporadiques, certaines maladies sont des facteurs de risque, comme la maladie de Crohn, et il existe des prédispositions génétiques à ce cancer. Le phénotypage moléculaire révèle des similitudes mais également des différences entre les AIG et les adénocarcinomes colorectaux. Le diagnostic précoce des AIG reste difficile malgré les progrès de l'endoscopie et des examens radiologiques. Après résection chirurgicale R0, un envahissement ganglionnaire est le principal facteur pronostique. Un essai randomisé international (essai BALLAD) est en cours pour évaluer l'intérêt d'une chimiothérapie adjuvante. Pour les maladies métastatiques, des études rétrospectives ont suggéré que les schémas de chimiothérapie à base de sels de platine étaient les plus efficaces. Des essais de phase II sont en cours pour évaluer l'efficacité des thérapies ciblées dans le traitement des AIG métastatiques.