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Syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell - 28/02/18

[98-478-A-40]  - Doi : 10.1016/S0246-0319(17)63601-X 
C. Hua a, L. Valeyrie-Allanore b,
a Service de dermatologie, Centre de référence des dermatoses bulleuses immunologiques et toxiques, Hôpital Henri-Mondor, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil cedex, France 
b 18, avenue Quihou, 94160 Saint-Mandé, France 

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Riassunto

Le syndrome de Lyell et le syndrome de Stevens-Johnson (SSJ) sont des toxidermies rares mais particulièrement graves, avec une mortalité en phase aiguë atteignant 22 % en Europe. Les séquelles à long terme (cutanées, ophtalmologiques, génitales, buccodentaires, psychologiques) chez les survivants sont quasi constantes. Ces réactions d'hypersensibilité cutanées, causées dans la majorité des cas par les médicaments, se caractérisent par une nécrose étendue de l'épiderme et des muqueuses. Le syndrome de Lyell et le SSJ sont des entités d'un même spectre et ne se distinguent que par l'étendue des décollements cutanés. Le traitement, essentiellement symptomatique, repose sur l'arrêt précoce du médicament suspect et doit se faire en milieu spécialisé. Un suivi à long terme avec dépistage et prise en charge précoce des séquelles est nécessaire. Un document écrit mentionnant les médicaments contre-indiqués doit être remis au patient à sa sortie d'hospitalisation.

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Mots-clés : Toxidermie, Syndrome de Lyell, Syndrome de Stevens-Johnson, Nécrolyse épidermique toxique, Apoptose


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