Les sarcomes utérins sont des tumeurs rares et de mauvais pronostic. Ils représentent 1 à 3 % des tumeurs malignes gynécologiques. La nouvelle classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) différencie les léiomyosarcomes, les sarcomes du stroma endométrial (ESS), les sarcomes utérins indifférenciés (USS) et les adénosarcomes (rares). Les carcinosarcomes sont maintenant classés parmi les tumeurs épithéliales endométriales. Le diagnostic préopératoire n'est pas aisé et repose sur l'imagerie par résonance magnétique (IRM) pelvienne avec séquences de diffusion ainsi que sur les prélèvements endo-utérins en cas d'ESS. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien est indispensable pour le bilan d'extension du fait de la fréquence des métastases (notamment pulmonaires) au moment du diagnostic. Leur traitement consensuel reste la prise en charge chirurgicale du fait de la mauvaise réponse à la chimiothérapie ou à la radiothérapie. Il consiste en la réalisation d'une hystérectomie avec annexectomie bilatérale sans morceler la pièce opératoire mais il peut parfois nécessiter des gestes d'exérèse plus larges à type de pelvectomie. Le traitement adjuvant dépend du type histologique et du stade ; une chimiothérapie, une radiothérapie externe ou encore une hormonothérapie (en cas d'ESS) peuvent être proposées.