Au sein des surdités neurosensorielles, la surdité auto-immune est une entité clinique à part entière, étayée par des arguments expérimentaux et cliniques. Elle peut être observée dans trois types de situations : intégrée dans une pathologie connue pour avoir un support immunologique dirigé contre l'oreille interne (et où l'atteinte de l'oreille interne fait partie des critères diagnostiques) ; associée à une maladie dysimmunitaire ou auto-immune et dont l'oreille n'est qu'une cible parmi d'autres organes par l'intermédiaire de mécanismes non spécifiques de l'oreille interne ; et lors d'une atteinte isolée de l'oreille interne sans manifestations systémiques. La surdité est neurosensorielle, le plus souvent rapidement progressive, invalidante, bilatérale dans 80 % des cas, et souvent associée à des troubles vestibulaires. En l'absence de preuve formelle de la nature auto-immune de la surdité, et notamment en l'absence de test biologique de certitude, sa prévalence est mal estimée et son diagnostic est d'élimination. Cependant, il est important devant une surdité neurosensorielle rapidement progressive d'évoquer le diagnostic de surdité auto-immune, car il s'agit d'une des rares formes de surdité neurosensorielle potentiellement réversible après un traitement médical. Le traitement, empirique reste mal codifié. Il repose avant tout sur la corticothérapie, qui est un argument diagnostique positif en cas de régression des symptômes. La place des traitements immunosuppresseurs, parfois proposés en cas de corticorésistance, reste très discutée. L'administration médicamenteuse locale comme l'injection intratympanique suscite de nombreux espoirs dans le traitement de la surdité auto-immune, mais son efficacité reste à démontrer. En cas d'évolution vers une surdité profonde bilatérale, un appareillage auditif est proposé et l'implant cochléaire permet d'espérer une réhabilitation auditive comparable aux autres causes de surdité.