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Anestesia e miopatie - 26/06/18

[36-657-D-10]  - Doi : 10.1016/S1283-0771(18)91363-0 
F. Julien-Marsollier, B. Bruneau, S. Dahmani
 Service d'anesthésie, Hôpital Robert-Debré, 48, boulevard Sérurier, 75019 Paris, France 

In corso di stampa. Prove corrette dall'autore. Disponibile online dal mercredi 27 juin 2018

Riassunto

Le miopatie appartengono alla famiglia delle malattie neuromuscolari con un interessamento del muscolo striato scheletrico e, più precisamente, della fibra muscolare o nella sua struttura o nel suo sviluppo. Si distinguono due principali categorie di miopatie: le miopatie genetiche e le miopatie acquisite. Le miopatie genetiche riuniscono le distrofie muscolari (inclusa quella di Duchenne e Becker), le miopatie congenite (cores, bastoni, minicores, miotubulari), le canalopatie (miotonie congenite, ecc.), le miopatie metaboliche (citopatie mitocondriali, glicogenosi), le miopatie distali, le miopatie miofibrillari, le dermatopolimiositi e le polimiositi. Le miopatie acquisite possono essere di origine endocrina, tossica o infiammatoria. Qualunque sia la loro espressione clinica e la loro eziologia, le miopatie presentano potenzialmente dei rischi perianestetici che devono essere ricercati e valutati fin dal momento della visita anestesiologica. Le raccomandazioni per la gestione anestetica dei pazienti miopatici o sospetti di miopatia hanno lo scopo di prevenire complicanze tecniche come delle difficoltà di intubazione e di evitare il verificarsi di complicanze intra- e postoperatorie come una rabdomiolisi acuta, un'ipertermia maligna dell'anestesia, un'insufficienza cardiaca e respiratoria o, anche, un arresto cardiaco. Lo screening familiare e le diagnosi precoci consentono, oggi, di ottimizzare la gestione perioperatoria di questi pazienti. Una conoscenza fisiopatologica della patologia del paziente consente di adattare la condotta anestesiologica. Nonostante la grande diversità delle miopatie, l'aiuto delle pubblicazioni e dei siti internet di società scientifiche sulle malattie rare contribuirà alla conoscenza fisiopatologica di queste patologie e, quindi, a una migliore gestione anestesiologica.


Parole chiave : Miopatia, Unità motoria, Anestesia, Ipertermia maligna, Rabdomiolisi, Valutazione preoperatoria


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