El término de colangiocarcinoma engloba un grupo heterogéneo de tumores epiteliales primarios de las vías biliares con pronóstico desfavorable. Se distinguen los colangiocarcinomas intrahepáticos, perihiliares y los de la vía biliar principal (que no se describen en este artículo). Se trata de patologías raras, cuya incidencia es variable según los países. Afectan sobre todo a personas de edad avanzada, con un discreto predominio masculino. El colangiocarcinoma intrahepático suele ser voluminoso en el momento del diagnóstico y se descubre por un síndrome de masa y/o una alteración del estado general. El colangiocarcinoma perihiliar es menos voluminoso y se descubre por una ictericia debida a la obstrucción de la confluencia biliar. El diagnóstico de colangiocarcinoma se sospecha en las pruebas de imagen por la presencia de un tumor hipervascular, retráctil, que rodea los vasos sin obstruirlos. Aunque es difícil de obtener en el colangiocarcinoma perihiliar, es conveniente contar con información histológica del hígado no tumoral y tumoral para el colangiocarcinoma intrahepático, con el fin de identificar una hepatopatía crónica y descartar los diagnósticos diferenciales. El tratamiento debe realizarse en un centro especializado cuando se sospecha el diagnóstico, antes de efectuar cualquier drenaje. El tratamiento quirúrgico, que sólo es posible en menos del 40% de los casos, es el único tratamiento curativo en presencia de márgenes sanos y de ausencia de extensión ganglionar. Este procedimiento suele implicar una hepatectomía mayor y siempre una resección de la confluencia biliar en las formas perihiliares, precedida a menudo de un drenaje biliar y/o de una embolización portal. En las principales series quirúrgicas, se describen supervivencias del 30-40% a los cinco años. Aparte de la mortalidad postoperatoria del 8-10%, estos malos resultados se deben a la extensión ganglionar, a nódulos satélites o a invasión vascular. El trasplante hepático, precedido de radioquimioterapia, es el tratamiento de referencia de los colangiocarcinomas perihiliares menores de 3 cm no resecables. En los demás casos, y cuando no hay posibilidades quirúrgicas, la quimioterapia con gemcitabina y cisplatino es el tratamiento de referencia.