La enfermedad de Kaposi (EK) es una enfermedad tumoral de expresión esencialmente cutánea. Existen cuatro formas epidemioclínicas de EK: la forma clásica o mediterránea, la forma endémica, la forma epidémica o ligada al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y la forma postrasplante de órgano. Los mecanismos fisiopatológicos se conocen mejor desde el descubrimiento del virus del herpes humano 8 (VHH-8), el agente infeccioso causal identificado en 1994 en un contexto de pandemia del VIH con una incidencia elevada de la EK. El VHH-8 tiene un tropismo especial por las células endoteliales. Las lesiones elementales son máculas que evolucionan a pápulas y después a nódulos rojos, azulados o, a veces, marrones, únicos o múltiples de entrada, de contornos netos, redondeados o geográficos, de consistencia firme o blanda, de superficie lisa, queratósicos o ulcerados. Se caracterizan, en el plano histológico, por la asociación de un infiltrado inflamatorio, células endoteliales y células fusiformes. En el momento actual, no existe un tratamiento curativo, pero la llegada de las terapias antirretrovirales contra el VIH ha permitido mejorar el pronóstico en las formas endémicas. En todos los casos, el tratamiento debe adaptarse a las características de los pacientes (población anciana o pediátrica o inmunodeprimida), tener en cuenta las afectaciones, sus repercusiones, sus localizaciones, los medios terapéuticos disponibles y sus posibles efectos secundarios.