Les tumeurs et pseudotumeurs synoviales sont rares, essentiellement monoarticulaires, parfois localisées dans les gaines tendineuses ou les bourses séreuses. Leur diagnostic est difficile et retardé en raison de signes cliniques tardifs, non spécifiques et discrets, avec des radiographies longtemps normales. Il faut savoir y penser devant une monoarthropathie mécanique progressive chez un sujet jeune, surtout au genou, et demander selon les cas une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou un arthroscanner, à compléter par une biopsie. Elles peuvent exister sous une forme localisée ou une forme diffuse, de présentation et de pronostic très différents. Les pseudotumeurs encore appelées dystrophies synoviales sont les moins rares. La plus fréquente est la chondromatose synoviale, où il existe une métaplasie de la synoviale, produisant des corps étrangers cartilagineux souvent responsables de blocages articulaires, dont le diagnostic radiologique est facile au stade ossifié d'ostéochondromatose mais requiert un arthroscanner en cas de chondromatose pure. La synovite villonodulaire est à évoquer en cas d'épanchement sérohématique chronique, et à confirmer par l'IRM qui donne un aspect souvent caractéristique. L'arthroscopie permet habituellement un diagnostic d'emblée des pseudotumeurs, confirmé par une biopsie synoviale dirigée, et effectue l'exérèse des formes localisées bénignes, source de guérison. Le potentiel destructeur local de ces pseudotumeurs articulaires appelle un diagnostic et une synovectomie précoces, si possible arthroscopique, sous peine d'arthrose secondaire et de détérioration fonctionnelle progressive amenant à un remplacement prothétique chez un sujet jeune. La synovectomie chirurgicale à ciel ouvert est souvent nécessaire dans les formes diffuses, pouvant être complétée par une synoviorthèse ou une radiothérapie. L'utilisation des biothérapies (antithyrosine-kinase, anti-tumor necrosis factor [TNF]) par voie articulaire ou générale représente un espoir récent pour les synovites villonodulaires (SVN) diffuses inextirpables. Le taux important de récidives impose un bilan d'extension initial précis et une surveillance par IRM. Les tumeurs synoviales bénignes sont l'hémangiome synovial, à suspecter en cas d'hémarthroses répétées, et le lipome arborescent dont l'aspect IRM est caractéristique. Les tumeurs synoviales malignes sont exceptionnelles, dominées par le sarcome synovial, à évoquer en présence de calcifications para-articulaires.