Les myopathies inflammatoires sont des maladies acquises dysimmunitaires. Dès la fin des années 1970 trois groupes sont identifiés : la polymyosite, la dermatomyosite et la myosite à inclusions. La définition des groupes repose sur les caractéristiques de l’atteinte musculaire (caractéristiques histologiques) et/ou des atteintes extra-musculaires (signes cutanés) associées. Pourtant, la polymyosite et la dermatomyosite restent chacune deux entités hétérogènes à la fois sur le plan musculaire et sur le plan extra-musculaire (atteinte respiratoire ou articulaire), mais aussi sur le plan évolutif.

Les anticorps spécifiques des myopathies inflammatoires, mis en évidence sur des tests sériques simples, permettent d’isoler des groupes homogènes de patients à la fois sur le plan phénotypique et pronostique. Actuellement au nombre de quinze, chacun d’entre eux est associé à une présentation musculaire caractéristique clinique et histologique. De même, chaque anticorps est associé à des signes extra-musculaires homogènes. Ils permettent aussi de définir un profil évolutif. Ils sont une aide fondamentale pour le diagnostic et la classification des myopathies inflammatoires en groupes homogènes de patients.

Inflammatory myopathies are acquired immune dysfunction muscle diseases. Since the seventies, three main groups are identified: polymyositis, dermatomyositis and inclusion body myositis. Each group is defined based on muscle pathological criteria and extra-muscular associated manifestations (skin rash). Yet, polymyositis and dermatomyositis remain two heterogeneous entities as far as the muscle and the extra-muscle phenotypes (lung or rheumatological damages) as well as the outcome are concerned.

Myositis specific antibodies, detected on simple blood tests, permit to delineate homogenous groups of patients with similar phenotypes and prognoses. Fifteen specific antibodies have been recognised today. Each one is associated with characteristic pathological muscle features. Similarly, each specific antibody is associated with a unique extra-muscular presentation, as well as a homogenous outcome. These antibodies play a key role for inflammatory myopathies diagnosis and classification to define homogenous group of patients.