Riassunto

La cholestase est un syndrome clinique, biologique et histologique secondaire à la diminution ou à l'arrêt de la sécrétion biliaire. Le débit biliaire canaliculaire est un flux osmotique d'eau et d'électrolytes en réponse à la sécrétion active d'acides biliaires et d'autres molécules osmotiquement actives dans le canalicule biliaire. Les transporteurs hépatocytaires responsables des mouvements de ces molécules sont des systèmes très perfectionnés. Le clonage récent des différents transporteurs a permis de mieux comprendre les mécanismes de plusieurs maladies héréditaires cholestatiques et, en même temps, de progresser dans la compréhension des mécanismes de la sécrétion biliaire normale et de la cholestase. Les acides biliaires jouent un rôle prépondérant dans la physiopathologie de la cholestase. D'une manière qui peut sembler paradoxale, de nombreux syndromes de cholestase sont améliorés par l'administration d'acides biliaires par voie orale.

Parole chiave : cholestase, transporteurs de acides biliaires, transporteur des phospholipides, cytokines, acides biliaires, cholestases progressives familiales

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