Sommario Abbonarsi

Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif - 16/04/20

[14-223-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0521(20)41579-7 
E. Doare a, D. Cornec a, b, S. Jousse-Joulin a, b, J.-O. Pers b, V. Devauchelle-Pensec a, b, A. Saraux a, b,
a Service de rhumatologie, Centre national de référence des maladies auto-immunes rares (CERAINO), CHU de Brest, 29609 Brest cedex, France 
b UMR1227, Lymphocytes B et auto-immunité, Inserm, Université de Brest, Brest, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif, plus communément appelé syndrome de Sjögren hors de la France, est une maladie auto-immune systémique qui se caractérise principalement par une atteinte inflammatoire des glandes salivaires et lacrymales conduisant à un syndrome sec oculaire et buccal, mais qui peut également toucher de multiples organes. Il peut parfois être associé à une autre maladie de système, on le désigne alors syndrome de Sjögren secondaire, terme cependant discuté dans la mesure ou, si l'association est indiscutable, le syndrome de Gougerot-Sjögren n'est pas plus secondaire à une autre maladie auto-immune que la maladie auto-immune lui est secondaire. Une de ses complications les plus graves est la survenue d'un lymphome, le plus souvent de type lymphome B non hogkinien de bas grade comme les lymphomes du MALT (mucosa-associated lymphoid tissue). La prévalence du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif est estimée entre 0,02 et 0,1 %, la prédominance féminine est marquée (90 % de femmes), avec un pic d'incidence vers 55 ans. Sa physiopathologie est complexe et fait intervenir des facteurs génétiques, environnementaux et immunologiques, avec une place centrale attribuée aux lymphocytes B. Le diagnostic repose sur les critères de classification ACR/EULAR (American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism) publiés en 2016, qui sont souvent utilisés comme critères diagnostiques en pratique. Des scores spécifiques évaluant l'intensité des symptômes et l'activité systémique de la maladie ont été développés et validés. La prise en charge des formes non systémiques est essentiellement symptomatique, avec des substituts de larmes et de salive ou des médicaments stimulant leur production, et le traitement des complications systémiques repose sur la corticothérapie et les immunosuppresseurs. Aucun traitement de fond immunomodulateur n'a prouvé son efficacité pour modifier le cours de la maladie et améliorer les symptômes des patients. L'avènement des biothérapies promet des progrès thérapeutiques dans les prochaines années. De nombreux essais cliniques sont actuellement en cours, évaluant notamment des traitements développés spécifiquement pour cette indication et modulant de nombreuses voies physiopathologiques différentes.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Mots-clés : Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif, Scores d'activité, Lymphocytes B, Biothérapies


Mappa


© 2020  Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.
Aggiungere alla mia biblioteca Togliere dalla mia biblioteca Stampare
Esportazione

    Citazioni Export

  • File

  • Contenuto

Articolo precedente Articolo precedente
  • Chirurgie de la polyarthrite rhumatoïde
  • C. Fontaine
| Articolo seguente Articolo seguente
  • Maladie de Still de l'adulte
  • B. Fautrel

Benvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.
L'accesso al testo integrale di questo articolo richiede un abbonamento.

Già abbonato a questo trattato ?

Il mio account


Dichiarazione CNIL

EM-CONSULTE.COM è registrato presso la CNIL, dichiarazione n. 1286925.

Ai sensi della legge n. 78-17 del 6 gennaio 1978 sull'informatica, sui file e sulle libertà, Lei puo' esercitare i diritti di opposizione (art.26 della legge), di accesso (art.34 a 38 Legge), e di rettifica (art.36 della legge) per i dati che La riguardano. Lei puo' cosi chiedere che siano rettificati, compeltati, chiariti, aggiornati o cancellati i suoi dati personali inesati, incompleti, equivoci, obsoleti o la cui raccolta o di uso o di conservazione sono vietati.
Le informazioni relative ai visitatori del nostro sito, compresa la loro identità, sono confidenziali.
Il responsabile del sito si impegna sull'onore a rispettare le condizioni legali di confidenzialità applicabili in Francia e a non divulgare tali informazioni a terzi.


Tutto il contenuto di questo sito: Copyright © 2024 Elsevier, i suoi licenziatari e contributori. Tutti i diritti sono riservati. Inclusi diritti per estrazione di testo e di dati, addestramento dell’intelligenza artificiale, e tecnologie simili. Per tutto il contenuto ‘open access’ sono applicati i termini della licenza Creative Commons.