Au cours de la sclérodermie systémique, l’existence d’un anticorps anti-ARN polymérase III (ARNpol3) est associée à un sur-risque de cancers. Le tableau caractéristique de ce sérotype associe une atteinte cutanée diffuse sévère, un risque élevé de crise rénale sclérodermique et une survie à 10 ans à près de 30 %. L’atteinte pulmonaire est plus rare. Nous rapportons l’observation d’une patiente prise en charge initialement pour une pneumopathie interstitielle diffuse aiguë médicamenteuse révélant une pneumopathie interstitielle diffuse chronique avec stigmates d’auto-immunité. L’histoire évolue en trois temps avec l’apparition d’une sclérodermie cutanée diffuse rapidement progressive avec anticorps anti-ARNPol3 dans un contexte de rémission de cancer de l’ovaire.

In systemic sclerosis, the presence of an anti-RNA polymerase III antibody (ARNpol3) is associated with an increased risk of cancer. The characteristic picture of this serotype includes severe diffuse cutaneous involvement, a high risk of renal scleroderma crisis and a 10 year survival of only around 30%. Pulmonary involvement is less common. We report the case of a woman initially treated for drug-induced acute interstitial lung disease revealing chronic interstitial pneumonia with autoimmune features. The disease evolved in three stages with the occurrence of a rapidly progressive diffuse skin sclerosis with anti-ARNPol3 antibodies in the context of ovarian cancer remission.