La myxoglobulose est une forme macroscopique rare (<1 %) de mucocèle appendiculaire caractérisée par des billes opaques de mucine. Cette entité, encore méconnue en pratique clinique, ne peut être confirmée que par examen anatomopathologique. De nombreux diagnostics histologiques pouvant impacter le pronostic des patients doivent être évoqués devant une myxoglobulose, notamment des causes néoplasiques. Nous rapportons l’observation rare d’une myxoglobulose dont la prise en charge histopathologique a conclu au diagnostic de tumeur mucineuse appendiculaire de bas grade de malignité.

Myxoglobulosis is a rare macroscopic form (<1%) of appendiceal mucocele characterized by opaque mucin beads. This entity, still unknown in clinical practice, can only be confirmed by anatomopathological examination. Many histological diagnoses that may impact the prognosis of patients should be discussed in the presence of myxoglobulosis, including neoplastic causes. We report the rare case of myxoglobulosis, whose histopathological management concluded the diagnosis of low-grade appendicular mucinous neoplasm.