La colangite (ex cirrosi) biliare primitiva (CBP) è una malattia epatica cronica di causa sconosciuta, caratterizzata da un processo infiammatorio e autoimmune dei piccoli (< 100 μm) dotti biliari intraepatici, che evolve spontaneamente verso la loro distruzione e l'instaurazione di una fibrosi e, quindi, di una cirrosi in 10-20 anni. Colpisce principalmente (9 volte su 10) le donne sopra i 40 anni, con una prevalenza in Francia di circa 2/10 000. La patogenesi è sconosciuta. Essa causa una colestasi spesso a- o paucisintomatica. La diagnosi si basa sull'esistenza di colestasi, sull'esclusione ecografica di una causa ostruttiva e sulla rilevazione (90% dei casi) di anticorpi antimitocondri di tipo M2 nel siero. Molte malattie (principalmente autoimmuni) sono frequentemente associate. Il trattamento con acido ursodesossicolico (AUDC) riduce la colestasi, rallenta la progressione fibrosante e aumenta la sopravvivenza libera da trapianto, tanto più se la risposta biochimica è importante. La prognosi dipende sia dalla gravità della malattia al momento della diagnosi sia dalla risposta biochimica all'AUDC. Nei pazienti che rispondono in maniera insufficiente all'AUDC, l'aggiunta di fibrati o di acido obeticolico aumenta le possibilità di una risposta biochimica, senza che sia stata ancora dimostrata la riduzione del rischio di complicanze. Il trapianto è il trattamento di scelta per i casi complicati di insufficienza epatica.