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Vasculiti del sistema nervoso centrale - 11/11/21

[17-046-A-85]  - Doi : 10.1016/S1634-7072(21)45782-X 
H. de Boysson a, C. Pagnoux b
a Service de médecine interne, CHU de Caen-Université de Caen, Caen, France 
b Department of medicine, Division of rheumatology, Vasculitis clinic, Mount Sinai Hospital, University Health Network, University of Toronto, Toronto, Ontario, Canada 

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Riassunto

La diagnosi di vasculite del sistema nervoso centrale (SNC) è difficile ed è certa solo se confermata istologicamente. Tuttavia, in assenza di una conferma istologica, può essere basata su una combinazione di manifestazioni cliniche e radiologiche. Le manifestazioni cliniche delle vasculiti del SNC sono proteiformi e aspecifiche. Le indagini radiologiche cerebrovascolari, in particolare l'angio-risonanza magnetica (RM), l'angio-TC cerebrale o anche, più raramente oggi, l'arteriografia cerebrale convenzionale possono mostrare immagini suggestive tipo stenosi multifocali e/o aneurismi multipli, ma, anche in questo caso, aspecifiche. Diverse altre diagnosi devono essere escluse, in particolare la sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile e/o l'aterosclerosi intracranica nell'adulto, che possono dare aspetti molto simili alla diagnostica per immagini. Solo uno biopsia cerebrale e leptomeningea, raramente eseguita nella pratica, può confermare la diagnosi di vasculite, ma non sempre consente di determinarne la natura primitiva o secondaria (a una malattia sistemica o a un'infezione in particolare). Le vasculiti cerebrali primitive restano eccezionali, di cause e meccanismi totalmente sconosciuti, più di 50 anni dopo la loro prima descrizione. L'esclusione di tutte le diagnosi differenziali e delle cause secondarie di vasculite del SNC è indispensabile, ma può essere complessa, tanto più che l'inizio di un trattamento adeguato non deve essere ritardato troppo a lungo. Benché la prognosi delle vasculiti cerebrali primarie sia migliore oggi rispetto a 50 anni fa, grazie all'uso di corticosteroidi e di immunosoppressori, sono frequenti le sequele neurologiche. Sono ora necessari studi prospettici multicentrici per definire il regime terapeutico ottimale, adattato in funzione delle caratteristiche di ciascun paziente.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Parole chiave : Vasculite, Sistema nervoso centrale, Cervello, Angioite cerebrale, Sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile


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