La sclerosi sistemica (SS) è una patologia rara caratterizzata da una produzione e poi da un accumulo aberrante di matrice extracellulare. A questo si aggiungono un danno microvascolare obliterante e delle alterazioni dell'immunità innata e adattativa. La SS colpisce principalmente le donne di età compresa tra i 45 e i 65 anni. La comparsa di un fenomeno di Raynaud grave e/o di una sclerosi cutanea deve suggerire la diagnosi di SS. La diagnosi può essere confermata dall'identificazione di autoanticorpi specifici. Le complicanze viscerali devono essere monitorate regolarmente. La sopravvivenza a 10 anni è di circa il 70%. Le due principali cause di morte sono la pneumopatia infiltrante diffusa e l'ipertensione arteriosa polmonare. La gestione si basa sull'attuazione di un trattamento di base, in funzione della presenza di complicanze viscerali, e su dei trattamenti sintomatici. L'educazione terapeutica è essenziale in questa patologia in cui l'applicazione di misure preventive consente di limitare l'insorgenza di complicanze. Consente inoltre al paziente di comprendere meglio la sua patologia e di avvisare il medico quando alcuni sintomi aumentano. Ci sono situazioni di emergenza da riconoscere per limitare il loro impatto sulla prognosi. Alcune prescrizioni devono essere evitate.