La maladie de Hirschsprung est la plus fréquente étiologie des occlusions de l'enfant. Cette maladie est caractérisée par l'absence de cellules ganglionnaires myentériques au niveau du tube digestif à sa partie distale.

À côté de la forme classique rectosigmoïdienne (80 % des cas) sont décrites : une forme colique totale (10 %), une forme étendue (1 %) et une forme courte rectale (9 %).

Cette anomalie se traduit par une dilatation du côlon sain au-dessus de la zone pathologique.

L'histoire débute à la naissance par un délai à l'évacuation du méconium, une occlusion néonatale ou une constipation opiniâtre du nourrisson. La complication principale en période néonatale est l'entérocolite aiguë qui peut être fatale et en fait toute la gravité, celle-ci peut imposer une dérivation intestinale en urgence.

Le diagnostic de cette maladie est à la fois clinique, radiologique et surtout anatomopathologique. En effet c'est la biopsie rectale qui assure le diagnostic en mettant en évidence en histologie standard l'absence de cellules ganglionnaires au niveau de la sous-muqueuse et de la musculeuse rectale grâce à des colorations spécifiques, l'hypertrophie des filets nerveux pouvant remonter jusqu'au niveau des villosités.

La prise en charge des enfants atteints de maladie de Hirschsprung a considérablement évolué ces dernières années et même si les techniques décrites par Swenson, Duhamel, Soave et Boley restent d'actualité, la chirurgie en un temps, dans le premier mois de vie sans dérivation initiale, est de plus en plus pratiquée et les nouvelles techniques, laparoscopie, voie transanale, deviennent le traitement de choix de l'atteinte classique rectosigmoïdienne.

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