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Riassunto

Une anomalie le plus souvent structurale du cil est à l'origine de la symptomatologie respiratoire de l'enfant atteint de dyskinésie ciliaire primitive : elle entraîne un trouble de l'épuration mucociliaire qui rend compte des tableaux cliniques dominés par l'encombrement et la surinfection. L'expression pulmonaire de la maladie, dont les premières manifestations peuvent être néonatales, est une bronchopneumopathie obstructive évoluant en l'absence de prise en charge vers la dilatation des bronches. Le diagnostic repose sur l'analyse de la fonction et de l'ultrastructure du cil, et pourrait être aidé par la mesure du monoxyde d'azote dans les gaz expirés. La génétique des dyskinésies ciliaires primitives, complexe du fait de l'hétérogénéité des anomalies du cil, n'est que très partiellement élucidée. Un suivi régulier, clinique, scanographique et fonctionnel et une prise en charge prolongée tout au long de la vie reposant sur l'antibiothérapie et un drainage bronchique ininterrompu réduisent la morbidité et protègent le capital pulmonaire de l'enfant atteint de dyskinésie ciliaire primitive.

Parole chiave : dyskinésie ciliaire primitive, syndrome de Kartagener, bronchectasie, dilatation des bronches, dynéine, battement ciliaire, génétique, syndrome obstructif, microscopie électronique, monoxyde d'azote

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