Les adénomes hypophysaires thyréotropes sont des tumeurs très rares. La révélation clinique en est très variée, allant d'un syndrome de masse hypophysaire à une hyperthyroïdie. Ces tumeurs sont le plus souvent de bas grade. Des formes asymptomatiques sont rapportées. Sur le plan biologique, invariablement le profil est celui d'un syndrome de sécrétion inappropriée de TSH (thyréostimuline) : les concentrations sanguines des formes libres des iodothyronines sont accrues, coïncidant avec des taux de TSH normaux ou modérément majorés. Cet état est à distinguer de plusieurs situations, en particulier avec la résistance aux hormones thyroïdiennes. Les techniques actuelles d'imagerie et les avancées de la génétique moléculaire permettent l'établissement rapide du diagnostic dans la grande majorité des cas. En cas d'incertitude diagnostique, des explorations biologiques supplémentaires et des tests dynamiques sont encore requis. Les enjeux thérapeutiques et pronostiques de cette pathologie sont liés d'une part à sa nature tumorale constituant un effet de masse sellaire et suprasellaire, d'autre part à l'hypersécrétion hormonale responsable d'hyperthyroïdie. Les traitements disponibles comportent la chirurgie hypophysaire, différentes classes médicamenteuses et la radiothérapie. Parallèlement à la prise en charge de la lésion hypophysaire, les traitements se doivent de corriger en périphérie l'hyperproduction des hormones thyroïdiennes. L'objectif thérapeutique est d'obtenir une stabilisation tumorale et la normalisation de la fonction thyroïdienne. Une prise en charge multimodale parvient à cet objectif à long terme chez la plupart des patients.