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Enfant hémophile - 01/01/99

[4-080-B-20]
Thierry Lambert : Praticien hospitalier
Anne Rafowicz : Attaché au centre de traitement pour hémophiles
Jean-Paul Dommergues : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Centre de Traitement de l'Hémophilie et Département de pédiatrie, hôpital Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94270 Le Kremlin-Bicêtre cedex France

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Articolo archiviato , inizialmente pubblicato nel trattato EMC : Pédiatrie - Maladies infectieuses e sostituito da un altro articolo più recente: cliccare qui per aprirlo

Riassunto

L'hémophilie est une affection hémorragique héréditaire transmise selon un mode récessif lié au chromosome X, due à un déficit en facteur VIII (hémophilie A) ou en facteur IX (hémophilie B) de la coagulation. Ce déficit de la coagulation est responsable d'accidents hémorragiques essentiellement musculaires et articulaires. Cette affection touche, en France, environ 2 500 enfants et adolescents dont la moitié sont atteints de la forme sévère de la maladie.

Le visage de la maladie s'est transformé au fil des années [9] : maladie le plus souvent mortelle dans l'enfance avant 1950, elle revêt ensuite l'aspect d'une maladie gravement invalidante en raison des séquelles musculaires et articulaires liées à la répétition des accidents hémorragiques. À partir des années 1970, l'élargissement des indications du traitement substitutif entraîne une amélioration progressive du pronostic vital et fonctionnel. Grâce à la mise à disposition en quantité suffisante de médicaments concentrés en facteur VIII ou en facteur IX, il est devenu possible de traiter précocement tous les accidents hémorragiques, et même de proposer un traitement substitutif préventif dès le traumatisme, ou prophylactique en cas d'accidents hémorragiques très fréquents.

Dans les années 1980, ce tableau a été gravement compromis par la contamination transfusionnelle par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) d'un grand nombre de sujets hémophiles [38]. Ce risque n'existe plus depuis fin 1985, date de l'utilisation exclusive de produits ayant subi un procédé d'inactivation virale, puis de l'apparition des médicaments recombinants dans les années 1990.

À l'heure actuelle, une quarantaine de centres, dans notre pays, sont spécialisés dans le soin aux hémophiles. Le traitement à domicile, instauré depuis les années 1975-1980, grâce à l'apparition des concentrés antihémophiliques de maniement technique facile, obéit à des règles strictes acquises par la famille et l'enfant puis l'adolescent hémophile au cours de formations théoriques et d'apprentissages pratiques mis en place par les équipes spécialisées. Il ne peut s'organiser avec sécurité que s'il est accompagné d'un suivi médical hospitalier spécialisé. Ce traitement à domicile des jeunes enfants par leurs parents, puis l'autotraitement à l'adolescence, permettent aux hémophiles de rester en famille, d'être normalement scolarisés, et d'avoir un réel avenir sur le plan familial, social et professionnel.

Pour 15 à 35 % des hémophiles sévères, la survenue d'un anticoagulant circulant (ACC) alourdit le pronostic et les modalités de prise en charge.

Une prise en charge pluridisciplinaire reste indispensable pour adapter au mieux le traitement des accidents hémorragiques, prendre en compte les complications thérapeutiques et leur traitement, et faciliter la collaboration avec les professionnels de santé de proximité (médecin généraliste, pédiatre, kinésithérapeute, infirmière).

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