La stratégie thérapeutique repose sur 2 axes : l’évaluation et le contrôle des facteurs de risque cardiovasculaires et les traitements spécifiques des vascularites.

Pour la pression artérielle, on peut proposer au patient la réalisation d’automesure de pression artérielle avec un objectif de pression artérielle moyenne<135/85mmHg associé à une mesure de la fréquence cardiaque. Pour les dyslipidémies, ces patients sont à haut risque cardiovasculaire. Pour ces patients, une cible<0,7g/L est utilisée dans certain centre.

Le traitement de première intention est la corticothérapie avec des posologies de prednisone initiale de 0,7mg/kg/j.

Le traitement immunosuppresseur (IS) à utiliser de première intention est le tocilizumab (TCZ), sa posologie est de 162mg/semaine en sous-cutanée. Le méthotrexate (MTX) peut être utilisé à 0,3mg/kg/s. Le TCZ ou le MTX peuvent être introduits au diagnostic d’ACG chez les patients présentant un risque élevé de complications liées aux glucocorticoïdes (GC) : tout antécédent d’événement cardiovasculaire majeur ; ostéoporose avec fracture associée ; tout antécédent d’événement psychiatrique ; diabète avec complications macro- ou micro-angiopathiques ; antécédents de prescription de GC pour une durée supérieure à 6 mois.

Au cours de l’AT, il existe 2 grandes phases évolutives de la maladie : une phase « systémique » et une « phase vasculaire » qui est la conséquence des lésions artérielles (sténoses, oblitérations, anévrysmes).

Le traitement de l’AT dépend de la phase de la maladie. À la phase inflammatoire, la corticothérapie et les IS sont à utiliser en association au traitement vasculoprotecteur.

La corticothérapie est recommandée dans les formes actives de la maladie. En cas de forme grave ou en cas de rechute des IS peuvent être utilisés : le méthotrexate, l’azathioprine ou le mycophénolate mofétil, TCZ ou les anti-TNF-α.

La MB peut donner des atteintes vasculaires artérielles comme veineuses, les immunosuppresseurs sont la pierre angulaire du traitement des formes vasculaires de MB. Les GC sont à introduire, à fortes doses en traitement d’attaque. Un IS doit être adjoint dès l’instauration du traitement: cyclophosphamide ou l’infliximab. L’azathioprine ou les anti-TNFα sont à proposer dans les atteintes vasculaires récidivantes.

En cas de thrombose, une anticoagulation curative doit être mise en place avec une durée minimale de traitement de 3 à 6 mois.