L’érythermalgie est un acrosyndrome vasculaire rare se manifestant par des douleurs et un érythème paroxystiques, déclenchés par le chaud et calmés par le froid. Les objectifs de cette étude étaient d’évaluer les examens paracliniques utiles au diagnostic étiologique et d’identifier l’efficacité et la tolérance de(s) traitement(s) prescrits dans l’érythermalgie.

Il s’agissait d’une étude rétrospective, multicentrique, incluant des adultes ayant consulté en dermatologie ou médecine vasculaire pour une érythermalgie confirmée. Les caractéristiques cliniques, le bilan initial et les traitements reçus ainsi que leur efficacité étaient relevés. L’efficacité était évaluée par l’échelle Clinical Global Impressions (score de 1 à 7).

Soixante patients étaient inclus. L’hémogramme était anormal dans 2 cas/60, les facteurs anti-nucléaires 4/58, l’électromyogramme 8/56, les explorations fonctionnelles des petites fibres nerveuses 24/47, le Sudoscan 23/44, la sérologie de Lyme 3/35, la recherche de mutation JAK2 0/25, la TSH 1/57. Une cause était mise en évidence dans 77 % des cas : neuropathie des petites fibres (43 %), neuropathie des grosses fibres sensitives (13 %), forme microcirculatoire pure (22 %), paranéoplasique (2/60), syndrome myéloprolifératif (1/60). Les traitements les plus fréquemment prescrits étaient (% d’amélioration) : préparation magistrale à l’amitriptyline (70 %), antalgiques pour douleur neuropathique (prégabaline, gabapentine…) (25–40 %), aspirine (1/28), et traitements à visée vasculaire (bêtabloquant, inhibiteur calcique) (18 à 33 %). L’arrêt d’un traitement par voie générale pour intolérance était rapporté dans 33–43 % pour les traitements neurologiques et 20 % pour les traitements à visée vasculaire.

Les causes les plus fréquentes d’érythermalgie étaient ici neurologiques ou microcirculatoires, ce qui confirme les données précédemment publiées. Les traitements neurotropes sont les plus fréquemment prescrits et ont une efficacité modérée. Les molécules à tropisme vasculaire sont surtout utiles dans les formes microcirculatoires pures.

La fréquence des neuropathies des petites fibres est en faveur de la recherche systématique de cette pathologie. Les syndromes myéloprolifératifs et le lupus sont finalement rares. Les traitements locaux semblent avoir une place importante du fait de leur efficacité et de leur bonne tolérance. Les traitements neurotropes sont partiellement efficaces et tolérés.